维普资讯http://www.cqvip.com
传染病信息２００６年第１９卷第３期 ・９９・
老年原发性胆汁性肝硬化的临床特点
张福奎 贾继东
首都医科大学附属北京友谊医院 北京 １０００５０
中图分类号：Ｒ６５７、３１ 文献标识码：Ａ 原发性胆汁性肝硬化（ｐｒｉｍａｒｙ ｂｉｌｉａｒｙ ｃｉ￣ｈｏ－
ｓｉｓ。ＰＢＣ）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，病理上
表现为进行性小胆管破坏，伴汇管区和汇管周围炎 症及纤维化，最终导致肝硬化、肝细胞功能衰竭和门 脉高压症，其病因未明，但可能与免疫异常和遗传因 素有关。ＰＢＣ最常见的临床症状为乏力，皮肤瘙痒； 早期可无临床症状，而仅表现为肝功能生化指标异
常。９０％～９５％的患者血清抗线粒体抗体阳性，对诊断
该病具有特异性【１］。近年来，随着对该病认识和关注 的提高，以及临床上对自身抗体尤其是抗线粒体抗 体（ＡＭＡ）检测的推广，我国对该病的报道在不断增 加。
ＰＢＣ主要累及中年女性，中数发病年龄为５Ｏ岁
左右，但有相当比例的患者年龄超过６Ｏ岁。本文对 老年ＰＢＣ的临床特征、预后、诊断和鉴别诊断、治疗 等做一综述。
１临床特征和预后
有少数研究 发现，和较年轻的ＰＢＣ患者相比， 老年ＰＢＣ患者无症状的比例更高，而肝病相关的病 死率无显著差异。Ｌｅｈｍａｎｎ等［２１对１２１例ＰＢＣ患者平
均随访４．６年，其中年龄超过６５岁者３５例（２９％）， 和年龄低于６５岁的ＰＢＣ患者相比，老年患者无症
状的比例更高（Ｐ＜０．０５）。随访期间，２组患者肝病相
关的病死率无差异，老年ＰＢＣ的总体病死率、年龄
及性别与匹配的对照人群相比无差异。Ｆｌｏｒｅａｎｉ等［３１
研究了８６例ＰＢＣ患者的与年龄相关的临床特征和
自然病史，其中年龄＞６５岁的老年患者１６例（平均 年龄６９岁），年龄＜６５岁者７Ｏ例（平均年龄４８ 岁），随访时间为６个月～１６年（平均随访４年）。２组 患者的肝脏组织学分期、生化指标和免疫学异常无 显著差异，但老年组患者无症状的比例为５６％，年龄 ＜６５岁组患者无症状的比例仅为２４％（Ｐ＜Ｏ．ＯＯ１）。不 同年龄ＰＢＣ患者的生存曲线无显著差异，可能由于 老年ＰＢＣ无症状的比例更高所致。
Ｎｅｗｔｏｎ等ｆ４］对更大样本的ＰＢＣ患者随访更长时
文章编号：１００７－８１３４（２００６）０３—００９９—０３
间。研究老年ＰＢＣ患者的Ｉ临床特征和病死率，结果 发现：老年ＰＢＣ的临床特征和较年轻患者相似，但
病死率更高，提示高龄为影响预后的不利因素。他们 分析了１ ０２３例ＰＢＣ患者，其中年龄≥６５岁者３９７ 例（占３９％），和较年轻的患者比较，老年ＰＢＣ的临
床症状、血清胆红素、白蛋白、碱性磷酸酶（ＡＬＰ）及 转氨酶水平等差异无显著性。由于老年组的累计病 死率高于年轻患者（分别为５９％和３３％，Ｐ＜０．００１）， 所以对老年组的随访时间仅为５．９ ４－４个月，短于对 较年轻患者的随访时间（９．８ ４－５．５个月，Ｐ＜０．００１），老 年ＰＢＣ患者和较年轻的患者肝病相关病死率分别 为１８％和１３％（Ｐ＜０．０５），老年ＰＢＣ患者肝病相关的 年病死率是较年轻患者的２．４倍（分别为３．１％和
１．３％）。
我们对１０８例ＰＢＣ患者进行回顾性分析的研 究结果也提示年龄为影响ＰＢＣ预后的一项重要因 素［５１。１０８例ＰＢＣ患者中，老年（≥６０岁）患者为２８
例（２５．９％），与中青年组比较，老年组血清胆红素水
平稍低，其他肝功能实验、ＡＭＡ、抗核抗体等方面差 异无显著性（Ｐ＞０．０５）；对所有患者随访２ １５７个 月（中位数时间３６个月），老年组的累计肝病病死
率（２１．４％）明显高于中青年组（２．５％，１９＜０．０１）。 Ｐｒｉｎｃｅ等同对７７０例ＰＢＣ患者进行了长期随访
研究，确诊后的中位数生存期为９．３年，对影响患者 生存期的因素进行单变量分析。结果表明：确诊时年 龄＜６０岁的患者中位数生存期为１６．９年，而确诊时 年龄＞６０岁的患者中位数生存期仅为６．５年（Ｐ＜ ０．００１），Ｃｏｘ回归多变量分析也表明确诊时的年龄是
影响ＰＢＣ预后的一项重要因素。
迄今为止，最为广泛应用的ＰＢＣ预后模型为 Ｍａｙｏ模型［７１。指标包括：血清胆红素、白蛋白、凝血酶
原时间、是否有水肿以及患者的年龄，可用于预测 ＰＢＣ患者的生存期及确定肝移植的最佳时机。简化 的积分系统［８１根据模型各指标的不同界值进行计分，
使之和Ｃｈｉｌｄ—Ｐｕｇｈ积分系统一样便于计算，其中年
