卵巢胚胎性横纹肌肉瘤术后复发肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤1例

发布时间:2023-01-06 18:48:04   来源:文档文库   
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龙源期刊网http://www.qikan.com.cn卵巢胚胎性横纹肌肉瘤术后复发肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤1作者:李善姬,杜洪灵来源:《中国医药导报》2010年第15[摘要]横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS来源于向横纹肌分化时的原始间叶细胞,并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。本文回顾性分析我院2008年收治的1卵巢胚胎性横纹肌肉瘤术后复发肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤患者的相关临床资料,总结其病理特点、病程及治疗情况,以指导临床实践。[关键词]卵巢肿瘤;胚胎性;横纹肌肉瘤[中图分类号]R739[文献标识码]B[文章编号]1673-7210(201005(c-113-01横纹肌肉瘤根据其组织形态有三种变异型:胚胎性、腺泡性和多形性。横纹肌肉瘤在软组织肉瘤中恶性程度较高,按多形性、胚胎性和腺泡性的顺序恶性程度依次增高。女性生殖道包括阴道、宫颈、子宫、卵巢均有横纹肌肉瘤发生的报道,临床表现有不规则阴道出血、下腹痛,可有尿频、便秘、腰骶部疼痛等压迫症状,诊断可以借助妇科三合诊检查、影像学检查(包括B超、CTMRI;治疗方面,尽可能行广泛切除手术,最好同时切除区域淋巴结,化疗在横纹肌肉瘤中极其重要,是提高生存率的重要方法。我院2008年收治1例卵巢胚胎性横纹肌肉瘤术后复发肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤。现报道如下:1一般资料患者,24,已婚未育,平时月经规则(6/25d,末次月经为2008710日。因停经2个月,少量阴道流血4d,要求终止妊娠,2008910日入院。患者2004年因右卵巢胚胎性横纹肌肉瘤行右侧附件切除术,术后用VCAP方案(VDS4mg+CTX800mg+EADM80mg+CDDP100mg化疗共6,4年来无异常阴道流血、无腹痛、无发热及消瘦等病史,定期随访胸部X线摄片,肝、胆、胰、脾、双肾B超及盆腔B超均未见明显肿瘤复发。入院后妇科检查:宫颈光;宫体前,增大如孕2个月大小,质软、活动好、无压痛;右侧附件区扪及10cm×10cm大小肿块,质地中,边界不清,活动欠佳,有压痛;左侧附件区未及明显包快,无压痛。910CA125水平为214.0U/ml,CEACA199AFP水平正常。盆腔B超示宫腔内见孕囊回声,内见胚芽及心管搏,大小为44mm×25mm×34mm,胚胎长24mm。盆腔内宫体右侧见混合性回声区,大小为159mm×89mm×144mm,形态不规则,边界欠清晰,内部回声不均匀。B超诊断为宫内妊娠,早孕(9,盆腔混合性占位。2008912日行人工流产术,术后病理为(宫内膜绒毛组织。918日盆CT示子宫右前上方见异常混杂密度巨大肿块影,大小为11.0cm×7.0cm,形态不规则,边缘不
龙源期刊网http://www.qikan.com.cn光滑,密度不均匀,周围肠腔受压推移,平扫CT值为1230Hu,增强后不均匀环形强化,环形高强化区CT值为72Hu,中央低强化区CT值为40Hu。盆腔内未见明显肿大淋巴结。CT诊断为盆腔不规则巨大肿块,考虑卵巢癌复发。常规实验室检查及胸部X线摄片均无异常。宫颈细胞学检查无异常。术前初步诊断为卵巢癌复发,决定于922日全麻下行复发性卵巢癌减灭术,术中见血性腹腔积液1500ml,肠管表面光滑,盆腔内巨大肿瘤,大小为22cm×18cm,位于肠系膜上,态不规则,表面高低不平,呈灰白色,质地部分呈豆腐状,触之易出血,肿瘤与肠壁粘连紧密,子宫外观正常大小,质中,活动好,左侧附件外观正常,右侧附件缺如,故行肠系膜肿瘤切除+肠管部分切除后吻合+大网膜切除+盆腔粘连松解术。术后病理报告结果为(肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤,侵及小肠壁。免疫组化染色结果为Vim(-SMA(-MSA(+DES(-NSE(-CD117(-CD68(+Calretinin(+。术后诊断为肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤,2008104日治愈出院。出院后继续用VCAP方案化疗共7,化疗期间定期随访,目前无肿瘤复发,现正在密切随访中。2讨论胚胎性横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3,泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留,肛指检查可触及盆腔肿块。影像学检查:一般无典型的放射学特征,通常无钙化现象。应用加造影剂的CTMRI检查,可较好地显示肿瘤的部位、体积、边缘及其与周围组织的关系。化疗在横纹肌肉瘤中极其重要,是提高生存率的重要方法,化疗应包括术前的适当化疗和术2年内的周期综合化疗。常用方案为VAC方案,成人剂量为:CTX600mg+VCR2mg+ACTD400mg静注,每周1,3个月为1个疗程。放疗应根据年龄、部位选用,有效剂量≥4000r放射野应包括瘤床及周围25cm正常组织。我国卵巢横纹肌肉瘤的报道很少见,卵巢胚胎性横纹肌肉瘤术后复发肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤的报道罕见,此患者卵巢胚胎性横纹肌肉瘤经过手术切除后用VCAP方案进行化疗,随后4年内未复发,但妊娠后复发肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤,说明妊娠可能对横纹肌肉瘤复发起一定作用。对于卵巢胚胎性横纹肌肉瘤术后复发的肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤,仍以局部广泛浸润为主,故手术切除肿瘤乃是主要治疗方法。术后可以继续化疗,延缓复发,提高生存率。[参考文献][1]吕悦.卵巢横纹肌肉瘤一例[J].铁道医学,2000,28(2:104.[2]高冬霞,廖松林,郝丽娜.原发性卵巢横纹肌肉瘤一例[J].中华病理学杂志,2001,30(3:240.[3]钱晓蕾,彭芝兰.原发性卵巢横纹肌肉瘤1[J].中国实用妇科与产科杂志,2004,20(3:157.[4]RuymannFB,GrovasAC.Progressinthediognosisandtreatmentofrhabdomyosancomaandrelatedsofttissuesarcomas[J].CancerInvest,2000,18(3:224-241.(收稿日期:2010-03-05
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本文来源:https://www.2haoxitong.net/k/doc/a7b69e360342a8956bec0975f46527d3250ca63a.html

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