晋升副主任医师 专题报告 肾病综合征专题报告
发布时间:2021-05-09 来源:文档文库
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专题报告5 肾病综合征病例专题报告 一、基本概况:
患儿黄**,男,6岁,于2014.09.12~09.26住我院儿科治疗(住院号:33297)。患儿因“尿泡沫多3天,颜面浮肿1天”入院。患儿缘入院3天前无明显诱因出现小便泡沫增多,无少尿、肉眼血尿,无尿频、尿急、尿痛,入院前一天出现颜面浮肿,遂求诊我院,查尿常规:蛋白质3+。既往“肾病综合征”1年余,长期口服“强的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片(保肾康)”等,目前强的松隔天晨顿服35mg。门诊拟“1.肾病综合征(频复发 2.上呼吸道感染”收住儿科病房。体检:T. 36.5℃,P. 90次/分,R. 21次/分,BP 90/50mmHg,W. 18Kg,神清,柯兴氏外观,颜面轻度浮肿,全身皮肤黏膜无皮疹,未见出血点。浅表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀,舌苔白厚,咽部充血,双侧扁桃体无肿大。颈部软,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。心率90次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未触及,全腹无压痛反应,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。双下肢无浮肿,阴囊无水肿。神经系统未引出病理征。辅助检查:血生化ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血ASO 正常,免疫六项 IgG 4.54 g/L, C3 1.65g/L。尿常规: PRO 3+。24小时尿蛋白定量:1520ml/24H,2.13g/24h,PRO 1.4g/L。院外(2013.11.29)肾活检病理诊断(北京大学第三医院病理科): EM:肾小球上皮细胞足突弥漫性融合,未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合:肾小球微小病变。
二、诊断及治疗的分析思路:
(一)诊断:1. 肾病综合征(频复发 2. 上呼吸道感染。
1. 诊断依据:符合典型肾病综合征“三高一低”的特征,经病理临床诊断。
1. 病史:蛋白尿史超过一年,既往“肾病综合征”1年余,院外肾活检病理诊断符合:肾小球微小病变。
2. 体征:柯兴氏外观,颜面浮肿,咽部红。
3. 实验室检查:血生化ALB.32.2g/L CHO 6.61mmol/L。血IgG 4.54 g/L,C3 1.65g/L。尿常规: PRO 3+。24小时尿蛋白定量:1520ml/24h,2.13g/24h,PRO 1.4g/L。院外(2013.11.29)肾活检病理诊断(北京大学第三医院病理科): EM:肾小球上皮细胞足突弥漫性融合,未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合:肾小球微小病变。
2. 肾病综合征诊断要点:
肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加,导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征。其临床主要特征为:大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征。肾病综合征根据病因可分为:原发性和继发性。
3. 鉴别诊断:
(1). 乙肝病毒相关肾炎:可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎的表现,ASO滴度正常,补体C3正常或下降病程迁延,症状多变,血HBsAg、HBeAg、HBcAb阳性,常伴肝肿大,肝功能异常。肾脏活检病理改变多为膜性肾病。
(2). 狼疮性肾炎:有皮肤、关节病变及多脏器损害,血清抗DNA抗体、抗Sm抗体阳性,易与原发性肾病综合征鉴别。
(3). 紫癜性肾炎:主要表现为尿异常,表现蛋白尿、 血尿,部分患者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内,有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛,有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。
(二)治疗思路:
该病例做了肾穿刺,诊断明确,治疗还是沿用教科书的传统治疗 一般治疗:采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。 1. 利尿
该病例对激素敏感,使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿剂。 2. 预防和控制感染
感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。出现感染症状时应选用有效的抗生素治疗,并暂停用免疫抑制剂药物。暂时不要预防接种。
3. 肾上腺皮质激素治疗
泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则:初量足、减量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段:诱导阶段及巩固阶段(维持治疗)。本病例采用中长程治疗方案。用法:泼尼松每日1.5~2.0mg/kg,分3次口服,尿蛋白转阴后巩固2周,一般用药4周,最长不超过8周,后改为1.5~2.0mg/kg,隔日清早顿服,以后每4周减量1次(5~10mg)直至停药,减药要缓慢,总疗程可延至一年以上。
对于频复发或频反复(指半年内复发或反复≥2次或1年内≥3次)可采用甲基泼尼松龙冲击疗法。或免疫抑制剂如环磷酰胺0.5~0.75g/m2静滴,每月1次,连用6次,必要时再酌加2~3次。但必须注意性腺损伤而致不育症(告知家长)。
三、心得体会
目前,临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难,其原因是绝大部分患儿属微小病变型,其特点是对激素敏感,但治疗后复发率高,部分患儿经多次治疗后甚至对对激素产生依赖或耐药。因此,给治疗带来了极大的难度,也使病情复杂化。
该病例在三甲医院多次住院治疗,尿蛋白波动厉害,经常出现3+。我们注