第七章 氨基酸代谢
一、 名词解释
1. one carbon unit
2. 泛素化标记
3. γ-glutamyl cycle
4. ornithine（urea） cycle
5. glucogenic and ketogenic amino acid
6. methionine cycle
7. 高氨血症
8. 食物蛋白质互补作用
9. 必需氨基酸
10. 苯酮酸尿症
二、 填空
1. 肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是______________和______________。
2. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是______________，甲硫氨酸合成酶的辅酶是______________。
3. 血液中转运氨的两种主要方式是：______________ 和______________。
4. 体内有三种含硫氨基酸，它们是甲硫氨酸、______________和_____________。
5. 泛酸在体内经肠道吸收后几乎全部用于______________的合成，该物质是 的辅酶。
6. 肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于______________，第二个氮直接来源于______________。
7. 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、______________ 及______________
的代谢。
8. 正常情况下，体内苯丙氨酸的主要代谢途径是经羟化作用生成______________，催化此反应的酶是______________。
三、 问答
1. 为什么测定血清中转氨酶活性可以作为肝、心组织损伤的参考指标？
2. 简述谷氨酸在体内转变成尿素、CO2与水的主要代谢过程。
3. 说明高氨血症导致昏迷的生化基础。
4. 概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。
5. 给动物以丙氨酸，它在体内可转变为哪些物质？写出可转变的代谢途径名称。
参考答案
一、名词解释
1. one carbon unit 一碳单位 指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基等。
2. 是一种依赖ATP参与在胞浆中进行的蛋白质标记过程，标记多个泛素化分子后由蛋白酶体将其标记蛋白分解成多肽小分子物质。
3. γ-谷氨酰基循环 指通过谷胱苷肽的代谢作用将氨基酸吸收和转运到体内的过程。
4. 鸟氨酸循环 指氨与CO2 通过鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的过程。
5. 生糖兼生酮氨基酸 指在体内既能转变成糖又能转变成酮体的一类氨基酸。
6. 即甲硫氨酸循环 指甲硫氨酸经S腺苷蛋氨酸、S腺苷同型半胱氨酸、同型半胱氨酸，重新生成甲硫氨酸的过程。
7. 肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
8. 指两种或两种以上营养价值较低的蛋白质食物混合食用，则必须氨基酸间可相互补充，从而提高营养价值。
9. 指体内需要而不能自身合成，必须由食物提供的一类氨基酸。
10. 指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。
11. 丙氨酸-葡萄糖循环 指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。
二、填空
1. 线粒体；胞浆
2. S腺苷甲硫氨酸；维生素B12
3. 丙氨酸；谷氨酰胺
4. 半胱氨酸 胱氨酸
5. 羧化 CO2
6. 氨 天冬氨酸
7. 组氨酸 色氨酸
8. 酪氨酸 苯丙氨酸羟化酶
三、问答题
1．正常时体内多种转氨酶主要存在于相应组织细胞中，血清含量极低，如谷丙转氨酶（GPT）在肝细胞中活性最高，而谷草转氨酶（GOT）在心机细胞中活性最高，当肝细胞或心机细胞损伤时上述转氨酶分别释放入血。
2. 谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶的作用下生成α酮戊二酸、NADH+H+和NH3；α酮戊二酸经三羧酸循环产生草酰乙酸、CO2、FADH2、NADH+H+；
草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶作用下生成磷酸烯醇式丙酮酸和CO2；磷酸烯醇式丙酮酸在丙酮酸激酶的作用下生成丙酮酸，在丙酮酸脱氢酶的作用下生成乙酰辅酶A；乙酰辅酶A经三羧酸循环生成2CO2、1FADH2、3 NADH+H+和ATP；经氧化呼吸链生成ATP和H2O
NH3+CO2+ATP生成氨基甲酰磷酸，经鸟氨酸循环生成尿素。
3. 高氨血症时，脑中的反应为 氨+α-酮戊二酸 生成谷氨酸，氨+谷氨酸 生成谷氨酰胺， 脑内α-酮戊二酸减少导致了三羧酸循环减慢，从而使ATP生成减少，脑组织供能缺乏表现为昏迷。
4. 体内氨基酸主要来源：食物蛋白质的消化吸收；组织蛋白质的分解；经转氨基反应合成非必需氨基酸。主要的去路有：合成组织蛋白质；脱氨基作用产生的氨合成尿素；α-酮酸转变成糖和/或酮体，并氧化产能；脱羧基作用生成胺类；转变为嘌呤、嘧啶等其他含氮化合物。
5. 丙氨酸 转氨基 丙酮酸
（2）丙酮酸 无氧酵解 乳酸
（3）丙酮酸 糖异生 葡萄糖
（4）丙酮酸 酵解逆行 磷酸二羟丙酮 甘油
（5）丙酮酸 氧化脱羧 乙酰CoA 呼吸链 CO2+H2O
（6）丙酮酸 氧化脱羧 乙酰CoA 脂肪酸合成 脂肪酸
（7）丙酮酸 氧化脱羧 乙酰CoA 酮体合成 酮体
（8）丙酮酸 氧化脱羧 乙酰CoA 胆固醇合成 胆固醇
（9）丙酮酸 羧化 草酰乙酸
本文来源：https://www.2haoxitong.net/k/doc/be20a5fe00f69e3143323968011ca300a6c3f6e7.html
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