作者单位:430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科218例重症肌无力危象的临床分析宋金辉 徐金枝=摘要> 目的 总结重症肌无力危象的临床特点及急救和预防经验。方法 回顾性分析1956~2004年诊治的218例患者369例次重症肌无力危象的病例资料。结果 死亡51例,病死率23.39%;近十年(1994~2004年)死亡4人,病死率4.2%。结论 综合利用气管切开正压辅助呼吸、激素冲击治疗、丙种球蛋白静滴及血浆交换可改善重症肌无力危象的预后,且明显降低病死率。=关键词> 重症肌无力危象 急救 预防=中图分类号> R746.1 =文献标识码> A =文章编号> 1007-0478(2005)05-0269-03The clinical features of 218patients with m yasthenia gravis crisis Song J inhui ,X u J inz hi.D ep ar tment of N eur ology ,T ong j i H osp ital ,T ong j i M ed ical College,H uaz hong Univer sity of Science &T echnology ,Wu -han 430030=Abstract > Objective T o summarize clinic character s,tr eat ments and prev entive experience of myasthe -nia gr avis cr isis.Methods 369clinical data of 218patients w it h my asthenia g ravis cr isis betw een 1956and 2004w ere evaluated in a r etro spective study.Results 51patients wer e dead and mo rtality w as 23.39%.In t he nearly ten year s (1994~2004),4pat ients w ere dead and mo rtality was 4.2%.Conclusions T he medicine tr eat ment using tr acheo tomy wit h the positiv e pr essure r espir atio n,the ho rmone impact treatment,the intrav e -no us infusion of immuno globulins and the plasma exchange substantially impr oved the pro gnosis of my asthenia g rav is cr isis,and decreased significantly the mor tality.=Key words > M yasthenia gr avis crisisT reatmentP reventio n重症肌无力(M G)是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,以横纹肌的异常容易疲劳,症状晨轻暮重为特征。患者急骤发生呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能时称重症肌无力危象,如不及时抢救可危及患者生命,本研究回顾性分析了本院1956~2004年诊治的218例重症肌无力患者369例次重症肌无力危象的临床资料,对其临床特点、诊治、预防的经验教训进行总结如下。1 材料与方法1.1 对象 收集1956年7月~2004年12月本院神经内科确诊的重症肌无力危象患者218例,所有患者均根据典型的重症肌无力临床表现、新斯的明试验阳性、神经低频重复电刺激检查和血清AchR 抗体测定确诊为重症肌无力;重症肌无力危象确诊标准包括患者呼吸急促表浅、端坐呼吸、口唇指甲紫绀、呼吸三凹征、动脉血Po 2<50mmH g ,Pco 2>60m mH g,血氧饱和度<0.9,患者不是在低氧环境,且不伴有肺炎、严重的阻塞性心力衰竭和成人呼吸窘迫综合征。1.1.1 性别及发病年龄 218例重症肌无力危象患者中男101例,女117例,首次发生危象年龄1~58岁,平均年龄30.9岁。1.1.2 临床类型 发生危象前Osserman Ñ型(眼肌型)10例,Ò型(轻、中度全身型)39例,Ó型(重型激进型)71例,Ô型(迟发重症型)98例,无Õ型(伴肌萎缩型),且临床类型以Osserman Ó型及Ô型为主。1.1.3 危象类型 369例次重症肌无力危象中,肌无力危象353例次(95.57%),胆碱能危象11例次(2.94%),反拗性危象5例次(1.47%),且危象类型以肌无力危象占绝大多数。1.1.4 危象诱发及加重因素 感染尤以上呼吸道感染最常见,本组113例次(30.6%)与此有关,其他#269#卒中与神经疾病2005年10月第12卷第5期
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