作者单位：中国医学科学院阜外心血管病医院，北京100037电子信箱：zhangjian62@medmail．com．cn专题笔谈·心肌心包疾病扩张型心肌病张健文章编号：1005－2194（2012）07－0484－04中图分类号：R 542．2文献标志码：A提要：扩张型心肌病是一组心肌的异质性疾病，其特点是在没有异常负荷状态或没有导致心肌收缩力下降的缺血因素存在的前提下，表现为心室扩大和心肌收缩力下降。扩张型心肌病病因复杂多样，临床表现近似，诊断和鉴别诊断困难，治疗效果差异较大，预后有别。关键词：心肌病，扩张型；心力衰竭Dilated cardiomyopathy．ZHANG Jian．Fuwai Hospital of Chinese Academy of Medical Sciences ，Beijing 100037，ChinaSummary ：The term “dilated cardiomyopathy ”（DCM ）has been referred to as a spectrum of heterogeneous myocardial dis-orders that are characterized of ventricular dilatation and suppressed myocardial contractility despite absence of abnormal loading conditions or factors contributing to reduced contractility as a result of ischemia．In addition to diverse treatment out-comes and prognoses ，the challenges in making diagnosis and differential diagnosis could have arisen from various etiologies and similar clinical manifestations．These critiques were herein reviewed in a briefly manner．Keywords ：cardiomyopathy ，dilated ；heartfailure张健，教授、博士生导师。中国医学科学院阜外医院心力衰竭监护病房主任。兼任中华医学会心血管病学分会心力衰竭学组秘书。《中国循环杂志》常务编委；《中华老年医学杂志》编委；主要从事心血管病急重症和心力衰竭的研究和临床工作。近年在JACC等期刊发表十多篇科学论文。撰写了《心血管病临床用药》、《心力衰竭》等著作。扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy ，DCM ）是一组心肌的异质性疾病，特点是在没有异常负荷状态或没有导致心肌收缩力下降的缺血因素存在的前提下，表现为心室扩大和心肌收缩力下降。DCM 囊括了一大组收缩功能异常的心肌疾病病因见表1。DCM 可以被设想成为既有心肌损害又有心肌动力障碍合并出现心腔扩大的多数疾病的最终通路。另外，在临床实践和多中心试验中，心力衰竭的病因常常被分为缺血性和非缺血性心肌病，DCM 常常与“非缺血性心肌病”互换。这种方法是有缺陷的，因为“非缺血性心肌病”可能包括了由容量和压力负荷过重导致的心肌病变。1流行病学据报告，DCM 的发病率为（5 8）例/10万人。占心力衰竭患者的50% 60%。在美国，经过年龄调整后的DCM 患病率为36/10万人。与白人比较，美洲黑人患DCM 的危险几乎高3倍。此外，做年龄匹配的DCM 预后分析揭示，患DCM 的美洲黑人的死亡危险比白人高1.5 2.0倍。而产生这些差异的原因尚未可知。关于DCM 心力衰竭的发生发展中的性别差异，流行病学资料中仍有一些争议。但总的来说，心力衰竭在男性中比女性更为普遍。2病理学肉眼观察可见心脏四腔均扩大，常可见心室壁增厚。瓣膜本身的结构大多是正常的，尽管扩张的心腔常导致瓣口扩张。心腔内的血栓较为常见，并多数出现在心尖部。组织学检查常可见间质及血管周围广泛纤维化，累及左心室心内膜下层尤为多见。通过组织学检查尚无法发现用于DCM 诊断或是明确病因的免疫学、组织化学、形态学、亚显微结构及微生物学等484Chinese Journal of Practical Internal Medicine Jul．2012Vol．32No．7
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