一般护理 急性期绝对卧床休息，防止加重出血。适当抬高床头，保持病房安静，减少不必要的刺激；保持床单平整，被褥衣裤轻软；避免肢体碰撞或外伤；避免用力擦洗皮肤；治疗和护理操作动作轻柔，尽可能减少注射次数；指导患者软毛刷刷牙，不得用手抠鼻；给予易消化的软食或半流食，消化道出血者暂禁饮食；保持大便通畅，预防颅内出血。加强基础护理，定时更换卧位，床单保持干燥平整无屑，严格做好床头交接，防止护理并发症发生。
病情观察 密切观察病情变化，病情严重的多部位出血患者立即安置于急救室，持续心电监护，注意观察全身皮肤出血情况及神志面色的变化，观察周围循环状况，如尿量、肢体温度，并做好记录，提供病情动态信息，及时准确采集化验标本送检。
抢救治疗
2.3.1 立即开放两条静脉通路，给予补液、输血，静脉维持点滴升压药等，迅速纠正休克及电解质紊乱。
针对华法令导致的凝血功能异常，标准的止血方案是应用新鲜血浆和维生素K［1］。遵医嘱患者输注新鲜血浆，以迅速补充凝血因子，静脉点滴维生素K，以对抗华法令的作用。
预防和控制感染 因机体抵抗力降低，极易发生感染，特别是肺部感染，要加强呼吸道护理，定时开窗通风和紫外线消毒病房，保持室内温度20-22℃，相对湿度50%-60%。医护人员严格执行消毒隔离制度和无菌操作规程。体温异常者监测体温变化每日4-6次，遵医嘱给予抗生素控制感染。
心理护理 由于病程长，病情重，患者往往出现焦虑不安心理，甚至对治疗失去信心。护士主动了解患者心理和生理需要，有针对性地给予帮助，尽力满足患者的需要，帮助其树立战胜疾病的信心，以最佳的心态积极配合医生治疗。3 讨 论
严格掌握用药指征，避免药物不良反应 华法令是香豆素类抗凝剂的一种，在体内有对抗维生素K的作用，可以抑制维生素K参与的Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝脏的合成，主要用于防治血栓性疾病，在临床广泛应用于人工心脏瓣膜、心房纤颤、动静脉血栓和不稳定性心绞痛患者的抗凝。但出血倾向是华法令抗凝治疗最主要的并发症，过度抗凝有引起严重出血的危险。资料显示：华法令治疗可致全身、腹腔、消化道、泌尿道、支气管、附件出血等［2，3］。华法令治疗导致颅内出血的发生率为1%，死亡率为%［1］。因其不良反应导致后果较为严重，所以使用该药一定要慎之又慎，严格掌握使用指征，非用不可的情况下方可使用。本组病例中4例患者因下肢疼痛疑为血栓即给患者用药即为滥用药物。而且研究表明，患者用药后个体差异甚大，患者自身因素如肝功能异常、维生素K摄入减少、其它药物影响、原有基础疾病［4］可加重出血的风险，所以医生在使用该药前应做好评估，详细询问病史，了解患者的情况，方可避免不良反应的发生。
加强健康教育，做好用药指导 患者用药知识缺乏，盲目用药，药品的不良反应发生率增高［5］。华法令抗凝的主要药理机制，是在肝脏内竞争性拮抗维生素K的作用，延长凝血酶原时间（PT），目前国际通用国际标准化比值（INR）作为观察华法令抗凝指标，当INR>5时，有可能发生严重出血，通常以INR2-3为佳。该药在使用过程中应定期复查，监测INR，随时调整用量。本组病例中，8例服药后未测过INR，其余4例也不能按时监测，未经医生指导自行加大药物剂量7例。宣传力度不够，遵医行为差，患者没有真正了解该药的危险性是导致华法令过量出血的重要原因［6］。因此，对于口服华法令的患者应加强宣教，详细告知患者该药的作用、服用剂量、服药方法及不良反应，指导其准确用药，定期复查INR，遵医嘱调整剂量。从而提高患者治疗依从性，树立其用药的风险意识，减少不良反应的发生。
凝血功能障碍与出血是恶性肿瘤常见并发症，也是导致肿瘤患者常见死亡原因之一。约50％的患者在其患病的过程中产生凝血功能异常，包括弥漫性血管内凝血、血栓、出血的问题。在正常情况下，循环血液内凝血系统和抗凝血系统维持动态平衡，以保持血液在血管内呈流动状态。但维持肿瘤患者血液系统的恒定却是非常复杂的过程，因为同时存在许多因素影响该过程，例如疾病本身或药物治疗所导致的骨髓抑制、营养不良或肝脏病变造成的凝血因子产生减少、药物引起的凝血功能障碍、纤维蛋白分解、高凝状态、感染等因素。
1 控制出血的护理措施
(1)患者应严格保持绝对卧床休息，必要时遵医嘱给予镇静剂，尽可能陪伴患者，给予心理安慰和支持。
(2)协助患者采取舒适体位，大咯血的患者应患侧卧位，呕血的患者应注意头偏向一侧以免误吸。
(3)严密监测患者生命体征及意识，注意生命体征的变化及患者的不适主诉。
(4)给予较高浓度的湿化氧气，以保证重要脏器的氧供，减轻组织缺氧。
(5)如是表浅部位出血，应给予加压止血并立即冰敷，冰敷时应防止冻伤发生。
(6)鼻腔出血时，可局部使用肾上腺素以收缩血管，局部冰敷，也可使用明胶海绵填塞。患者可根据情况采取坐位、半卧位或患侧卧位。
(7)每次更换中心静脉导管的敷料后要至少按压5-10分钟以减少渗血，也可以在穿刺点处使用明胶海绵(或浸有凝血酶的明胶海绵)以促进止血。一旦出血停止，也不要立即移走明胶海绵，应让它自然脱落，否则会再次出血。
(8)配合医生采取各种止血措施，如：药物止血、内镜下止血、手术止血等。
(9)准备好各种抢救物品及药品，一旦出现窒息、心包填塞、失血性休克等严重并发症，应配合医生立即抢救。
(10)注意患者出血部位的清洁以预防感染，予以擦澡、更换被服、口腔护理、会阴冲洗、协助坐浴，如疑有感染应立即留取标本并作药敏试验。
(11)正确采集各种标本，及时送检。
2 预防出血的护理措施
(1)病室环境安全并整洁，有防止磕碰或摔倒的安全措施，如桌角应用软布包裹，地板应防滑，病床设护栏等。
(2)尽量避免侵入操作性，包括；血管穿刺、灌肠、导尿、肛塞栓剂及肌内注射等。若不可避免，各种穿刺后，如肌内注射、静脉输液，应增加按压止血时间，至少5-10分钟。穿刺时宜选择小号针头，避免使用止血带。留置各种导管时，应充分润滑导管，宜选择小号导管，并加强观察其受压处皮肤及黏膜情况。
(3)避免使用非甾体类抗炎药(如阿司匹林、布洛芬等)。
其他预防措施详见患者的健康指导。
3 健康指导
(1)避免可造成身体伤害的活动。提醒患者在使用刀叉、剪刀、指甲刀或其他尖锐物品时应避免弄伤自己，提醒患者应使用指甲刀或网状锉刀修建指甲，并且不要剪得太短，尽量使用电动剃须刀，而不要使用传统的刮胡刀。不要穿紧身衣和质地粗糙的衣物。
(2)应进软食，避免理化刺激，不能进食含有刺、小骨头等易损伤口腔黏膜及消化道的食物。
(3)应使用软毛刷刷牙，避免使用含酒精成分的漱口水，避免使用牙线或牙签剔牙。
(4)预防发生便秘，以避免硬便对肠黏膜的损伤和潜在性的颅压增高引起脑出血，可常规使用缓泻剂或软便剂。
(5)避免用力擤鼻或挖鼻，可用液体石蜡油或薄荷油滴鼻剂，增加空气湿度，维持在50％-60％为宜。
(6)避免阴道灌洗及使用阴道栓剂，指导患者可于性交前使用水溶性润滑剂。每日饮水应在3000ml以上。
(7)不要憋气及剧烈活动，避免情绪激动，以避免颅压升高。
(8)向患者及家属解释出血情况、治疗用药情况以缓解他们的焦虑和恐惧。
弥散性血管内凝血护理常规（DIC）
弥散性血管内凝血是许多疾病发展后期过程中的一种病理状态。在某些致病因素作用下，血液处于高凝状态，发生弥漫性小血管内血栓，消耗大量的血浆凝血因子和血小板，同时并发继发性纤维蛋白溶解活动亢进，引起严重的凝血和循环功能障碍，导致低凝状态而出血。DIC不是一种独立疾病，而是许多病因所引起的一种复杂的病理过程和综合
（一）临床表现
1、出血：主要见于皮肤、黏膜、消化道、泌尿道、肺、颅内出血等。如有创面或外伤，可以渗血不止，静脉和肌肉注射部位也可出现血肿及渗血。
2、休克或低血压
3、栓塞：早期由于内脏微血管栓塞而累及肺、肠、肝、脑等，因此常出现呼吸困难，少尿或无尿，腹痛或腹胀，以及烦躁、昏迷和抽搐，栓塞累及微循环和心脏，表现为脉细速，心率快及血压低。
4、溶血：常表现为黄疸、贫血、血红蛋白尿，同时伴有四肢和腰背痛。
（二）护理要点
1、绝对卧床休息，注意安静、保暖。
2、立即给予氧气吸入，保持呼吸道通畅。昏迷病人，头偏向一边，防止窒息。
3、立即测生命体征和心电监护。严密观察病情，注意BP、P、呼吸频率、心率、心律、意识、皮肤出血、颜色、四肢温度、尿量、尿色、大便等变化，发现异常及时报告医生。
4、迅速开通两路以上静脉通路（其中一条给予深静脉置管），按医嘱准确及时给予肝素及血小板聚集抑制剂阿司匹林、潘生丁、右旋糖酐等治疗。对于深静脉穿刺管、留置针应每日在穿刺部位消毒，调换辅料，定时肝素冲管。
5、 据医嘱及时抽血检查血小板、凝血时间（OT）凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原血小板、血常规、血生化、血气分析等
6、出血的护理：DIC的消耗低凝期及纤溶亢进期、肝素治疗期，应尽量减少创伤性检查和治疗，静脉注射时止血带不可扎之过紧。操作要细心、准确、力争一针见血。操作后用干棉球压迫穿刺部位5min.保持鼻腔湿润，防止鼻出血。
凝血功能障碍(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。
凝血功能障碍(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。
分为遗传性和获得性两大类。
1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。
2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
血友病
血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X链疾病，两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。
（一）临床表现
主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早，病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性(浓度)相凝血功能障碍关。虽然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性为25%，但有症状者其因子活性往往低于5%。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。出血部位以四肢易受伤处最多见，可出现深部组织血肿,血肿大者可压迫附近的神经如：股神经、正中神经、尺神经引起疼痛及麻痹症状；压迫血管可发生坏疸。颈部、喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、肠系膜出血可有腹痛。重症者可出现鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、血尿，出血过多者可引起贫血。关节腔反复出血见于重症患者，多发生在轻微损伤后，亦可自发出血。可有局部肿胀、疼痛、压痛、急性症状持续3～5天，出血停止后约经数周积血逐渐吸收可不留痕迹。若日久不吸收可致滑膜炎，反复出血可致关节僵硬，最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、附近肌肉萎缩，致成残疾。最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节，儿童及成人为膝关节。
◇血友病甲、乙凝血因子缺乏与出血程度的关系
血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形；2%～5%者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6%～20%者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20%～50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。
血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者为重型，很罕见；绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。
（二）实验室检查
本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的浓度。
（三）诊断
根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定，血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可传递，临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)加以鉴别，后者出血症状与血友病相同，但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。
（四）治疗
1．补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子，使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆，严重出血必须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。
2．DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用，主要用于轻症血友病甲患者，临床常用0．3～0．5μg/kg加入生理盐水20～30mL内静脉注射，也可用高浓度1μg/kg作滴鼻用，每12小时一次即可。
3．抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解，可用于口腔伤口及拔牙时止血，抗纤溶剂往往与补充疗法并用，常用6—氨基己酸4～6g每日4次，日总量20～25g，至拔牙术后72～96小时。也可用对氨甲苯酸(PAM BA)每次100～200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿，在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。
4．局部止血深部组织血肿和关节出血应避免活动，卧床休息，将患肢置舒服位置。反复出血者应注意置肢体于功能位置，局部用冰袋或绷带压迫、固定。出血停止局部血肿消失后可适当活动。
血管性血友病
血管性血友病(von willebrand disease，vWD)是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子结构异常。
正常人血浆因子Ⅷ由低分子量的因子Ⅶ∶C和高分子量的vWF所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是vWF合成有障碍，因而出现血小板粘附性降低、血小板对瑞斯托霉素不发生凝集反应，半数以上患者Ⅷ：C也下降。目前认为vWF为血管内皮细胞产生，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可罹病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。
（一）临床表现为出血，一般以皮肤粘膜出血为多见，有鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多，严重者可有胃肠道出血、血尿、外科手术后出血不止及产后大出血。关节及肌肉出血甚少见。出血症状最常发生于婴幼儿期，少数病人至成年后才出现出血症状，出血程度随年龄增长逐渐减轻。
本病最有意义的诊断依据为：出血时间延长、血小板粘附功能降低，瑞斯托霉素诱导的血小板凝集减低或不凝集，而对其他诱聚剂反应正常。血浆因子Ⅶ∶C和vWF∶Ag浓度降低或vWF结构异常。若同时伴出血症状及家族史者有助於确诊。依据遗传方式、临床表现及实验室检查可将本病大体上分为三型：①I型：最常见，为常染色体显性遗传，主要表现为vWF量减少，vWF多聚体结构基本正常；②Ⅱ型：通常亦为常染色体显性遗传，vWF多聚体有结构及功能异常，本型又可分为ⅡA、ⅡB、ⅡC等亚型；③Ⅲ型为重型，常染色体隐性遗传，患者vWF抗原及活性均极低或缺如。本病须与血友病甲(因子Ⅶ：C减少而vWF：Ag正常)、血小板无力症(血小板膜糖蛋白Ⅱb、Ⅲa缺乏、血小板对多种诱导的聚集率降低)等相鉴别。
（二）治疗轻症患者可采取局部止血措施和(或)用DDAVP治疗，该药可促使因子Ⅶ释放入血循环，提高正常人或轻型病人血浆因子Ⅷ浓度。出血严重者应补充因子Ⅷ、新鲜血浆或全血；有条件可用冷沉淀物和新型vWF制剂，后者富含vWF，可用于所有遗传性vWD患者。反复月经过多者也可口服避孕药，抑制月经。因子Ⅶ浓缩制剂中缺少vWF多聚体，难能纠正本病的出血，故不作首选。本病禁用阿司匹林、潘生丁、保泰松及低分子右旋糖酐等影响血小板功能的药物。
维生素K缺乏症
维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏，这些因子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自发性出血。
维生素K可分为K1(天然产物，来源于绿叶蔬菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和K3(人工合成)。人体对维生素K的需要量每日约1μg/kg，婴儿每日仅需1μg。维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下转化为活化的环氧化物(环氧化叶绿醌)，又在微粒体还原酶作用下还原为维生素K；此氧化还原过程有助于微粒体内羧基化酶将维生素K依赖因子前体中的谷氨酸转化为γ羧基谷氨酸，促使依赖维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时将影响维生素K依赖因子的合成。
维生素K缺乏有三个主要原因：①食物摄入不足；②胆盐缺乏所致吸收不良见于完全阻塞性黄疸，胆道手术后引流或瘘管及长期口服抗生素使肠道细菌群受抑制等；③口服与维生素K有拮抗作用的抗凝剂如：香豆素类可使环氧化叶绿醌积聚，不能还原为维生素K。或长期口服抗生素使肠道细菌群受抑制致维生素K合成减少。
临床常表现为皮肤瘀点、瘀斑、粘膜出血，程度一般较轻。此外，外伤、手术后渗血、血尿、月经过多及胃肠道出血亦常发生。未见深部组织出血及关节出血者。
实验室特点为PT延长，APTT延长，TT正常。因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X活性测定对确诊帮助较大。
治疗首先应解除引起维生素K缺乏的各种原因或治疗原发疾病，积极补充维生素K。但口服维生素K25～100mg吸收不佳。肌注可使严重维生素K缺乏者，产生血肿，故对有出血倾向者可缓慢静注维生素K10～15mg，如病因不能除去，可能需每月注射一次。
严重肝病所致的凝血异常
肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和因子Ⅳ(Ca2+)外其它凝血因子几均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶原，因子Ⅶ、X、Ⅸ、V及部分因子Ⅷ等；因子Ⅺ、Ⅻ，Ⅷ合成部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。同时肝还可以合成纤溶酶原及纤溶酶原激活物的抑制物。产生抗凝血因子(抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S)。肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白(原)降解产物。当肝脏疾病时这些凝血物质尤其是维生素K依赖性凝血因子及纤维蛋白原合成减少，清除功能障碍，抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少，严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进；门脉高压、充血性脾大时，血小板减少等均可导致凝血异常。
临床表现除肝病的原有症状外，常有皮肤、粘膜出血如鼻衄、牙龈出血、瘀点、月经过多、严重者可有呕血及黑便。实验室检查PT、APTT、TT均可延长，可有血小板减少。进行性血小板减少，PT延长，纤维蛋白原降低和3P试验阳性，均提示并发DIC，需进一步检查。
治疗时应以治疗肝病为基础。出血明显，PT延长时可输新鲜血浆、全血或新鲜冷冻血浆及凝血酶原复合物制剂，以补充凝血因子。类肝素物质增多时可用鱼精蛋白硫酸盐中和治疗，当肝病合并DIC时，需按DIC处理，但肝素的应用需慎重。
本文来源：https://www.2haoxitong.net/k/doc/e09a6cc253ea551810a6f524ccbff121dc36c501.html
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