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正在进行安全检测...
正在进行安全检测...
发布时间:2023-10-31 14:13:12 来源:
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什么是血友病
血友病遗传方式
血友病治
疗方法
什么是血友病
血友病遗传方式
血友病治疗方法
血友病是什么
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者
产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,
男女均可发病,
但绝大
部分患者为男性。
在我国,
血友病的社会人群发病率为
5
~
10/10
万,婴儿发生率约
1/5000
。
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝
血功能障碍,出血不能自发停止
;
从而在外伤、手术时常出血不
止,
严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
血友病是女性携带
导致下一代男性发病,
可以进行妊娠后的产前诊断,
进行优生优
育。
出血是血友病的主要临床表现,患者终身有自发的、轻微
损伤、手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者
发病稍晚。
1
、皮肤、粘膜出血:由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜
等部位易于受伤,
故为出血多发部位,
幼儿多见于额部碰撞后出
血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。
2
、
关节积血:
关节出血是血友病
A
患者常见的临床表现,
常发生在创伤
/
行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关
节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处。
3
、肌肉出血和血肿:在重型血友病
A
常有发生,多在创
伤
/
肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4
、
血尿:
重型血友病
A
患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,
多无疼痛感,
亦无外伤史,
但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的
症状。
5
、假肿瘤
(
血友病性血囊肿
:囊肿可以发生在任何部位,
多见于大腿,骨盆,小腿,足,手臂与手,也有时发生于眼。
6
、创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤,小手术
都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7
、其他部位的出血:消化道出血可表现为呕血,黑便,血
便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡
;
咯血多
与肺结核,支扩等原发病灶有关
;
舌下血肿可致舌移位,若血肿
向颈部发展,常致呼吸困难
;
颅内出血常是血友病患者的死因。
血友病的遗传方式
血友病是性染色体隐性基因的,所以男生和女性的发病者
的染色体分别是
XaY
、
XaXa
。所以血友病甲有四种遗传方式:
1
、血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均
为携带者。
2
、
正常男性与女性携带者结婚,
所生儿子
50%
可能患有血
友病,女儿
50%
可能为携带者。
3
、
血友病甲患者与女性携带者结婚,
其女儿为血友病患者
和携带者的概率各为
50%
,其所生儿子患病的可能性占
50%
。
4
、
男女都为血友病患者的人结婚,
其所生子女均为血友病
患者。
血友病怎么治疗
1
、
一般止血治疗:
如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚
集的止血药物等。
对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,
可以
用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
2
、药物治疗:疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨
加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。
3
、家庭治疗:家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。
除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学
本文来源:
https://www.2haoxitong.net/k/doc/968dc57ff021dd36a32d7375a417866fb94ac038.html
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