生物化学期末复习资料
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生化下期末复习资料一、 蛋白质与氨基酸的分解代谢与合成
1、脱氨基作用的种类？（转氨基作用与联合脱氨基作用）
分类：氨基酸的转氨基作用、氧化脱氨基作用、其他的脱氨基作用、联合脱氨基作用。
氨基酸的转氨基作用：
酮酸间的氨基转移反应。除赖氨酸、苏氨酸和甘氨酸外，其-氨基酸和α转氨基作用是α余α-氨基酸均可参加转氨基作用，且各有其特异的转氨酶。 转氨酶中，以谷丙转氨酶GPT和谷草转氨酶GOT最为重要。 GOT 和 GPT 人体中，GOT在心脏中活力最大，其次是肝脏中；GPT则在肝脏中活力最大。当肝细胞受损时，GPT释放到血液中，使血液中GPT酶活力上升。所以临床上将其作为推断肝功能正常与否的一项指标。 转氨酶种类很多，但辅酶只有一种：磷酸吡哆醛。转氨基作用为可逆反应。 联合脱氨基作用： 一般认为，氨基酸在体内不是直接氧化脱氨基，而是先与α-酮戊二酸经转氨基作用转变为相应的α-酮酸和谷氨酸，谷氨酸再通过2种方式氧化脱氨基。 1．转氨酶-谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用 ： 过程：α-氨基酸先与α-酮戊二酸在转氨酶的催化下，经转氨基作用，生成相应的α-酮酸和谷氨酸；谷氨酸再经谷氨酸脱氢酶的作用，进行氧化脱氨基，重新生成α-酮戊二酸，并释放出氨。 2．转氨酶-嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用 ：
α-酮戊二酸先接受来自其他氨基酸的氨基，生成谷氨酸；谷氨酸再与草酰乙酸经转氨基生成天冬氨酸。之后便与嘌呤核苷酸联合作用：次黄嘌呤核苷酸与天冬氨酸作用，生成中间产物：腺苷酸代琥珀酸。此物在裂合酶催化下，分裂成腺苷酸和延胡索酸。腺苷酸水解后产生游离氨和次黄嘌呤核苷酸。 2种联合脱氨基作用 在如：肝脏、肾脏等组织处，以转氨酶-谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用为主。 在心肌、骨骼肌和脑组织中，以转氨酶-嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用为主。如：脑组织中有50%的氨是由转氨酶-嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用产生的。
2、尿素循环？
主要机理：排尿素动物在肝脏中合成尿素。由2分子α-氨基酸脱下的氨基，即2分子氨，和1分子CO2经鸟氨酸循环，生成1分子尿素，反应需3分子ATP参与。 尿素是无毒的近中性化合物，且为水溶性，可由血液循环经肾脏随尿排出。 1． 合成氨甲酰基磷酸： 进入尿素循环的第1分子氨，一部分来自于肝脏线粒体中谷氨酸的氧化脱氨基。 NH3与经柠檬酸循环生成的CO2在线粒体内氨甲酰磷酸合成酶的催化下，生成氨甲酰磷酸。每生成1分子氨甲酰磷酸，需2分子ATP供能，所以反应不可逆。 催化此反应的是位于线粒体内的氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ。该酶属于调节酶，N-乙酰谷氨酸为其正调
节物。 2．形成瓜氨酸： 氨甲酰磷酸极不稳定，易将氨甲酰基供给鸟氨酸，生成瓜氨酸。鸟氨酸本在胞液中生成，经1
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特殊内膜传递系统传递，进入线粒体内。瓜氨酸又离开线粒体进入胞液。 形成精氨琥珀酸：3． 以其氨基与瓜氨酸的供能的条件下，分子氨由天冬氨酸的氨基提供。天冬氨酸在有ATP第2 氨甲酰碳原子上烯醇式的羟基缩合且脱水，产生精氨琥珀酸。 形成精氨酸：4． 在精氨琥珀酸裂解酶作用下，精氨琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。 以上四步反应在所有生物体内均可进行。 ．形成尿素：5 排尿素动物体内含大量精氨酸酶，此酶可将尿素从精氨酸分子上水解下来，生成鸟氨酸。 ，从而形成循环。鸟氨酸可重复进入鸟氨酸循环反应2：其蛋白质代谢中产生的氨无法转化为尿素排出，为何缺乏尿素循环酶类无法应用蛋白质 只能以氨的形式积累在体内。酮戊-+α为何患者的中枢神经系统及肝脏易受到毒害：氨浓度较高时，线粒体中发生：NH）的底物。6-酮戊二酸同时又是柠檬酸循环中反应（+HO；α二酸+NADH+H←→谷氨酸3+++NAD-酮戊二酸并占优势，使柠檬酸循环因缺乏中间产物：-α所以游离氨与柠檬酸循环争夺α2从而酮戊二酸而被迫减慢速度甚至停顿下来，使与柠檬酸循环紧密联系的呼吸链也受影响， 浓度最敏感的中枢神经系统表现出缺氧。在病人肝脏中，因柠檬酸循环的停顿而使O2使对无法彻底氧化分解，只能转变为酮体。酮体中多为酸性物质，脂类代谢中产生的乙酰辅酶A值下降，出现酸中毒现象。若将病人膳食中的蛋白质换若在血液中过量积累，会使血液pH生成-酮酸与血液中积累的氨结合，酮酸，便可得到治疗。原因：α成必需氨基酸相应的α- -氨基酸，从而缓解了氨的高浓度积累。α
3、名词解释： 经代谢转变成丙酮酸、/生糖氨基酸：能通过代谢转变成葡萄糖和糖原的氨基酸。如丙氨酸酮戊二酸、琥珀酸或草酰乙酸，再通过这些羧酸变成葡萄糖和糖原（包括丙氨酸、精氨-α酸、天冬酰胺、天冬氨酸、半胱氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、脯 。氨酸、丝氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等15种氨基酸） -在分解代谢过程中能转变成乙酰生酮氨基酸：经过代谢能产生酮体的氨基酸。如亮氨酸/乙酰辅酶A的氨基酸，共有亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸5种氨基酸。 酸。
生糖和生酮氨基酸：经过代谢，既能产生酮体，又能转化为葡萄糖的氨基酸(如苯丙氨酸和酪氨4、名词解释：（ 