第十四章 血液、造血器官及免疫疾病病人的护理
第五节 血友病病人的护理
血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。 病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，临床主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血引致的畸形。 根据病人所缺乏凝血因子的种类，区分为血友病 Ａ(Ⅷ因子缺乏)、血友病 Ｂ(Ⅸ因子缺乏)和遗传性 ＦＸＩ 缺乏症，以血友病 Ａ 最为常见，血友病 Ｂ 次之，血友病 Ｃ 罕见。一、病因为遗传性疾病，绝大多数男性患病，女性是缺陷基因携带者。１ 血友病 Ｂ 所缺乏的凝血因子是Ａ.Ⅷ因子 Ｂ.Ⅸ因子Ｃ.Ｘ 因子 Ｄ.Ⅺ因子Ｅ.Ⅻ因子二、临床表现临床主要表现为出血，出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，且缺乏程度与出血轻重呈正相关。１.出血:是血友病最常见的临床表现。 出生即有，伴随终身。 血友病 Ａ 出血较重，Ｂ 出血较轻。 出血部位以皮下软组织及肌肉出血最常见，关节腔反复出血(主要是负重关节)突出，最终可致关节肿胀、疼痛、僵硬、畸形，内脏出血较少见，颅内出血是病人死亡的主要原因。 肌肉及关节腔内出血是血友病病人的特征。２.血肿压迫的表现:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。 重型病人可发生呕血、咯血等症状。２ 下列不属于血友病的临床表现Ａ.关节畸形 Ｂ.肝脾肿大Ｃ.关节疼痛 Ｄ.呕血、咯血Ｅ.肌肉萎缩三、辅助检查本病主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗(ＰＣＴ)不良及简易凝血酶生成试验(ＳＴＧＴ)异常，而出血时间、血小板计数均正常。四、治疗原则血友病目前无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法是替代治疗，其目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血；其治疗原则为尽早、足量及维持足够时间，最好的治疗方式是预防性治疗。五、护理问题１.组织完整性受损:与凝血因子缺乏有关。２.疼痛:肌肉、关节疼痛，与深部组织血肿或关节腔积血有关。３.有失用综合征的危险:与反复多次关节腔出血有关。４.焦虑:与终身出血倾向、丧失劳动能力有关。六、护理措施１.心理护理向病人及家属做好疾病知识的宣教，鼓励病人树立战胜疾病的信心。 动员家属及其他社会力量给予病人适当的心理支持。２.出血的护理(１)防止外伤，预防出血。 不要过度负重或做剧烈的接触性运动；使用锐性工具时应戴手套；避免手术治疗，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量。(２)尽量采用口服用药，不用或少用肌注和静注，且在注射完毕后至少压迫针刺部位 ５分钟，不使用静脉留置套管针，以免针刺点出血。(３)注意口腔卫生，预防龋齿，避免拔牙；不食带骨、刺以及油炸的食物，避免刺伤消化道黏膜。３.关节的护理关节腔积血时应局部制动并保持肢体功能位。 在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前严禁使患肢负重。 关节腔出血控制后，可协助病人进行主动或被动关节活动，并向病人及家属说明该目的是防止关节挛缩、强直、肌肉萎缩和功能丧失。４.病情观察观察肌肉及关节血肿引起的表现并判断其程度，协助医生进行相应处理。 定期监测血压、脉搏，观察病人有无呕血、咯血等内脏出血的征象；注意颅内出血的表现，一旦发现头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷等，及时报告医生，并配合紧急处理。５.用药护理(１)输注凝血因子:凝血因子取回后立即输注。(２)使用冷沉淀物时，应在３７℃温水中１０ 分钟内融化，并尽快输入。(３)输注过程中注意观察有无输血反应。(４)遵医嘱用药:禁忌使用阿托品、双嘧达莫等抑制血小板聚集或使血小板功能减弱的药物，以防加重出血。七、健康教育１.教育病人可适度运动，以有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。 但应避免剧烈的接触性运动，以降低外伤和出血的危险。２.指导病人注意口腔卫生，防止因拔牙而引起出血。 要避免使用抗血小板聚集药物，如阿司匹林。３.教给病人及家属出血的急救处理方法，有出血时及时就医。 病人外出远行时，应携带写明血友病的病历卡，以备意外时可及时处理。
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