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正在进行安全检测...

发布时间：2024-04-20 04:09:11 来源：文档文库

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膜增生性肾小球肾炎怎么治疗？
疾病简介
膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN）是依据光镜下病理改变特征命名的，是一组以肾小球系膜细胞和基质高度增生，系膜细胞插入至毛细血管壁并致使其增厚为主要表现的肾小球肾炎。由于光镜下主要表现为肾小球系膜细胞及基质弥漫增生及毛细血管壁增厚，肾小球不再呈现均一性，而呈分叶状，因此也称之为“系膜毛细血管增生性肾小球肾炎”或“分叶性肾炎”。主要临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和浮肿），可伴有血尿、高血压及肾功能损害。持续性低补体血症是MPGN的重要血清学改变，过去也曾以“低补体性肾小球肾炎”作为临床诊断。部分可以继发于其它疾病，如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染等，此种情况下称之为继发性MPGN。也有部分找不到其它疾病，此种情况下称之为特发性MPGN。MPGN好发于青少年，临床表现复杂，预后不良，部分患者可以进展至尿毒症，但积极治疗可以延缓疾病的进展，因此要早期诊断，积极治疗。
疾病分型
根据光镜下肾小球形态改变，尤其是免疫复合物沉积部位和电镜下电子致密物沉积部位不同，将MPGN分为3型：
Ⅰ型
免疫复合物沉积于毛细血管襻内皮下，典型改变为肾小球基膜增厚，系膜细胞及系膜基质显著增生扩张，插入毛细血管壁的内皮细胞与基膜之间，呈双轨现象，也称为系膜毛细血管增生性肾小球肾炎，电镜下也表现为电子致密物沉积于内皮下；
Ⅱ型
大量免疫复合物沉积于肾小球基膜内，典型改变为肾小球基膜弥漫性增厚，系膜细胞增生及插入不明显，电镜下大量缎带状电子致密物沉积于毛细血管基膜致密层内，因而称为致密物沉积病（densedepositdisease，DDD）；
Ⅲ型
免疫复合物广泛沉积于肾小球毛细血管内皮下、上皮下和肾小球系膜区，光镜下病理改变与Ⅰ型表现相似。又可分为两个亚型--Burkholder亚型和Strife－Ander亚型。电镜下Burkholder亚型同时有电子致密物沉积于上皮下和内皮下；Strife－Anders亚型则有大小不等的电子致密物穿透肾小球基膜全层。近来，随着对MPGN病因、发病机制及形态学改变的不断深入研究，绝大多数学者认为Ⅱ型在形态学特点、电镜下超微结构改变和发病机制等
方面与Ⅰ型、Ⅲ型不同，认为Ⅱ型MPGN为补体活化调节异常，补体旁路途径异常活化导致的一类特殊肾小球疾病，即DDD。
发病原因
MPGN可分为原发性（特发性）或继发性，其中尤以继发性Ⅰ型MPGN多见，可继发于多种疾病，如系统性红斑狼疮、乙型肝炎、丙型肝炎、冷球蛋白血症、感染性心内膜炎等（表1）。目前多数学者认为成人Ⅰ型MPGN多为继发性，儿童多为原发性。以前诊断为原发性Ⅰ型MPGN和原发性混合型冷球蛋白血症的成年患者大多是因丙型肝炎病毒导致的继发肾脏损害。各种继发性MPGN见相应的基础疾病，本文仅讨论原发性MPGN。
附表1：导致继发性MPGN的病因
伴冷球蛋白血症（多为混合型）感染

自身免疫性疾病恶性肿瘤
不伴有冷球蛋白血症感染

自身免疫性疾病

补体代谢障碍

慢性肝脏疾病

乙型肝炎丙型肝炎
人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）汉坦病毒感染感染性心内膜炎脓肿
分流性肾病（感染性脑室-心房分流）疟疾
系统性红斑狼疮过敏性紫癜遗传性补体缺陷病获得性补体缺陷病肝硬化
1-抗胰蛋白酶缺陷
丙型肝炎（为主要感染因素）乙型肝炎感染性心内膜炎系统性红斑狼疮
干燥综合征（Sjögren综合征）慢性淋巴细胞性白血症、淋巴瘤等

本文来源：https://www.2haoxitong.net/k/doc/2719521df78a6529647d53fd.html